'인간 광우병' 우려..국내 첫 발생 CJD 증상은?

- 독일제 뇌경막 ‘라이요두라’ 이식 받고 발병


(아주경제 조현미 기자)크로이츠펠트 야콥병(Creutzfeldt-Jakob Disease·CJD)으로 사망한 환자가 국내에서 처음으로 발생해 ‘인간 광우병’에 대한 우려가 높아지고 있다.

CJD는 국내에서 법정 감염병으로 지정된 질환이다. 뇌 속 프리온 단백질의 변형과 관련된 것으로 추정되는 이 질환은 아직까지 전염경로가 확실히 규명되지 않고 있다. 치료법도 없다.

이 질환은 초기에 감각장애와 운동장애, 치매 등의 증상을 보인 뒤 인지장애와 근육 조정이 안되는 운동실조, 근육 일부 또는 전체에 나타나는 갑작스런 수축 현상인 근육간대경련 등이 일어난다.

◆ 변종 CJD 10년간 275건 발생

CJD는 발병 양상에 따라 △퇴행성 뇌질환인 ‘산발성 CJD(sCJD)’ △유전적인 ‘유전형 전파성 해면양 뇌병증(fCJD)’ △감염된 조직·각막 이식이나 CJD 감염자 뇌에서 나온 호르몬 주입이나 이들을 수술한 도구에 노출돼 발병하는 ‘의인성 CJD(iCJD)’ 로 구분한다.

해면상뇌증(BSE)에 감염된 쇠고기의 특정위험물질(SRM)에 포함된 프리온을 섭취해 나타나는 ‘변종 CJD(vCJD)’도 크로이츠펠트 야콥병 가운데 하나다.

특정위험물질은 광우병을 일으키는 변형 프리온 단백질이 많이 들어있는 부위다. 변종 CJD는 ‘인간 광우병’으로 불린다.

최근 10년 동안 전 세계적으로 변종 CJD의 발병 건수는 모두 275건 중 영국이 170건으로 발병 사례가 가장 많고 , 이스라엘 56건, 프랑스 25건이 다음을 차지했다.

아시아에서는 대만이 지난해 5월 영국에서 유학한 경력이 있는 36세 남성 한 명이 이 질환으로 처음 사망했다고 공식 발표한 바 있다.

국내에서는 매년 30여건의 CJD가 발생하지만 변종 CJD 사례는 없다. 올해의 경우 10월 26일 현재 25건의 CJD가 정부에 보고됐다.

◆ 의인성 CJD ‘인간 광우병’과 달라

이번에 국내에서 확인된 사례는 의인성 CJD다. 이 질환은 15~30년 간 잠복해 있다가 나타난다. 발병 후 1년 이내에 사망한다.

해당 환자는 54세 여성으로 서울에 위치한 한 대학병원에서 1987년 뇌수막종 치료를 위해 사망자의 뇌조직을 추출해 만든 독일 비브라운 사의 뇌경막 제품인 ‘라이요두라(Lyodura)’를 이식 받았다.

이식 뒤 23년이 지난 지난해 CJD 관련 증상이 나타났으며 진단 5개월만에 사망했다.

의인성 CJD 사례는 전 세계적으로 20개국에서 총 400건 정도가 보고됐다.

이 가운데 절반 이상인 138건이 일본에서 발생했다. 이 역시 라이요두라를 사용해 이식을 한 뒤 나타난 것으로 확인됐다.

이 제품에 의한 CJD는 1987년 미국에서 처음으로 보고돼 미 식품의약국(FDA)가 리콜 처분을 내렸다. 이후 제조사는 프리온을 불활성화시키는 처리과정을 추가했다.

뉴질랜드에서 두 번째 사례가 보고되면서 미 질병통제예방센터(CDC)는 1987년 5월 이전에 생산된 제품을 사용하지 못하게 했다.

세계보건기구(WHO)는 1997년 인간 사체를 이용해 만든 뇌경막이식편을 사용하지 말 것을 권고했다.

보건당국은 이번 사례는 인간 광우병과 무관하다고 강조했다.

박혜경 질병관리본부 감염병관리과장은 “의인성 CJD는 변종 CJD와는 전혀 무관하다”며 “일상 생활이 아닌 독일제 뇌경막 이식을 통해 발생했다”고 말했다.

◆ 자료없어 추적조사 난항

라이요두라 등 인체에서 유래한 뇌경막 이식으로 의인성 CJD가 발병할 확률은 500~2000분의 1 정도로 학계는 추정한다.

하지만 국내에서 라이요두라를 이용한 수술건수는 정확하게 집계되지 않아 위험성을 예측할 수 없다.

정부는 식품의약품안전청이 설립된 1998년 이후에야 이 제품에 대한 관리에 들어가 전체 수입량을 가늠하기 힘들다.

국내 환자의 이식 과정에서 얼마만큼 사용됐는지도 추정할 수 없다. 당시에는 지금처럼 이식재료를 보고하는 체계가 갖춰지지 않았다.

현재 질병관리본부는 신경과학회·신경외과학회 등 관련 전문가 단체와 협조체계 구축해 CJD 위험 환자에 대한 추적 조사를 실시 중이나 수입 규모는 물론 사용량, 대상 환자가 파악되지 않아 어려움을 겪고 있다.

박 과장은 “식약청 설립 이전에 관련 제품이 얼마만큼 수입돼 이식에 사용됐는지 확인할 수 없다”며 “추적 대상 환자와 환자수를 추정하기 어렵다”고 말했다.