‘로렌조오일병’ 원인 국내 연구진이 규명

(아주경제 권석림 기자) 국내 연구진이 희귀병인 ‘부신백질이영양증’의 원인을 밝혀냈다.

교육과학기술부는 김동욱 연세대 교수팀이 환자로부터 얻은 역분화 줄기세포를 이용, 부신백질이영양증의 발병 원리를 규명했다고 30일 밝혔다.

부신백질이영양증은 유전자 이상으로 독성물질(긴 사슬 지방산)이 뇌 세포에 쌓여 문제를 일으키는 질환이다.

10세 이하 남자 어린이에게 주로 나타나는데, 특히 5~10세 사이 발병한 ‘소아형’은 처음 증세가 나타난 후 6개월 만에 시력과 청력을 잃고 2년 내 식물인간이 된다.

이 병은 환자 부모가 직접 치료약물을 개발한 실화를 다룬 영화 ‘로렌조오일(Lorenzo’s Oil)‘을 통해 널리 알려지면서 일명 ’로렌조오일병‘으로 불린다.

연구팀은 환자의 피부에서 채취한 섬유화 세포를 역분화해 줄기세포로 만든 뒤, 이를 다시 올리고덴드로사이트 세포로 분화시켰다.

이번 연구 성과는 신경학 분야 권위지 ’애널스 오브 뉴롤로지(Annals of Neurology)‘에 실렸다.